Choroba Castlemana odnosi się do grupy rzadkich zaburzeń, które powodują przerost komórek w węzłach chłonnych w całym ciele. Istnieje kilka rodzajów choroby Castlemana, a odpowiednie leczenie zależy od tego, jaką masz odmianę. Jeśli podejrzewasz, że masz chorobę Castlemana, skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać konkretną diagnozę. Ściśle współpracuj z zespołem medycznym, aby ustalić najlepsze dla Ciebie leczenie. Jeśli potrzebujesz dodatkowego wsparcia, skontaktuj się z organizacjami badawczymi, które badają chorobę Castlemana, nawiąż kontakt z innymi pacjentami i poszukaj pocieszenia u rodziny i przyjaciół.
Kroki
Metoda 1 z 3: Ustalenie właściwego leczenia
Krok 1. Jeśli masz objawy choroby Castlemana, skontaktuj się z lekarzem
Wielu pacjentów z chorobą Castlemana nie odczuwa żadnych objawów. Możesz nie zdawać sobie sprawy, że go masz, chyba że lekarz zauważy powiększony węzeł chłonny podczas rutynowego badania lub badania obrazowego. Jeśli jednak zauważysz objawy, takie jak:
- Powiększone węzły chłonne w szyi, obojczyku, pachach lub pachwinie
- Gorączka
- Utrata masy ciała bez oczywistej przyczyny (tj. nie zmieniłeś diety ani nawyków związanych z ćwiczeniami)
- Zmęczenie
- Mdłości
- Nocne poty
- Objawy powiększenia wątroby lub śledziony, takie jak obrzęk, ból lub pełność w brzuchu
Krok 2. Znajdź lekarza, który specjalizuje się w chorobie Castlemana
Choroba Castlemana jest zazwyczaj leczona przez hematologów (ekspertów w chorobach krwi i układu odpornościowego), chirurgów lub onkologów (lekarze leczący raka i schorzenia pokrewne). Ponieważ CD występuje rzadko, Twój lekarz może nie mieć doświadczenia w leczeniu. Jeśli twój lekarz podejrzewa, że masz chorobę Castlemana, prawdopodobnie skieruje cię do specjalisty w celu przeprowadzenia dalszych badań i leczenia.
- Jeśli Twój lekarz nie może polecić żadnych specjalistów w Twojej okolicy, skontaktuj się z Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) na CDCN.org, aby pomóc w znalezieniu najbliższego eksperta od choroby Castlemana.
- Specjalista może przeprowadzić testy, aby dokładnie określić rodzaj choroby Castlemana i zalecić odpowiednie leczenie w oparciu o Twoją diagnozę.
Krok 3. Poddaj się testom diagnostycznym, aby określić rodzaj posiadanej płyty CD
Istnieje wiele testów, które lekarz może przeprowadzić w celu określenia dokładnego rodzaju posiadanej płyty CD. Pomoże to lekarzowi zdecydować, który rodzaj leczenia jest dla Ciebie odpowiedni. Typowe testy dla CD obejmują:
-
Badania krwi i moczu:
Lekarz pobierze próbki krwi lub moczu w celu zbadania pod kątem anemii i pewnych nieprawidłowości białkowych związanych z CD. Testy te mogą również pomóc w wykluczeniu innych przyczyn objawów, takich jak infekcja.
-
Testy obrazowe:
Twój zespół medyczny użyje narzędzi do obrazowania, w tym skanów CT, skanów PET, skanów MRI lub USG, aby wyszukać wzrosty w węzłach chłonnych i określić, gdzie znajdują się dotknięte węzły.
-
Biopsja węzłów chłonnych:
Za pomocą minimalnie inwazyjnej operacji lekarz pobierze próbkę zaatakowanej tkanki i przebada ją. Może to pomóc im zidentyfikować podtyp twojej CD lub wykluczyć inne stany, które wpływają na węzły chłonne, takie jak chłoniak.
Rodzaje choroby Castlemana
Jednocentryczna choroba Castlemana:
To jest najczęstszy typ. W UCD powiększony jest pojedynczy węzeł chłonny, zwykle w klatce piersiowej lub brzuchu.
Wielocentryczna choroba Castlemana:
Ta forma CD wpływa na wiele węzłów chłonnych w całym ciele. Zwykle wiąże się z infekcją wirusową, taką jak HHV-8 lub HIV, ale może również wystąpić bez znanej przyczyny (idiopatyczna wieloośrodkowa choroba Castlemana).
Krok 4. Zadaj pytania lekarzowi
Twój lekarz i reszta zespołu opiekuńczego prawdopodobnie będą chcieli przeprowadzić z Tobą wywiad na temat Twoich objawów i historii zdrowia. Jest to również dobry czas na zadawanie własnych pytań lub zgłaszanie wszelkich wątpliwości dotyczących leczenia. Kilka dobrych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:
- Czy kiedykolwiek wcześniej leczyłeś tę chorobę? Jeśli nie, czy możesz skierować mnie do lekarza, który ma?
- Jakie rodzaje testów będziesz musiał wykonać? Jak mogę przygotować się do testów?
- Czy moja biopsja została sprawdzona przez patologa, który ma doświadczenie z CD?
- Jaki mam podtyp choroby Castlemana?
- Jakie inne diagnozy brałeś pod uwagę i które wykluczyłeś?
- Jakie rodzaje leczenia polecacie na mój stan? Jakie są zagrożenia?
- Kiedy muszę rozpocząć leczenie? Jak długo potrwa leczenie?
- Czy kwalifikuję się do jakichkolwiek aktualnych badań klinicznych?
- Czy będę musiał poddać się dalszej opiece po leczeniu?
Metoda 2 z 3: Odbieranie leczenia
Krok 1. Poddaj się leczeniu chirurgicznemu UCD (jednocentrycznej choroby Castlemana)
Jeśli masz UCD, poproś swojego lekarza o skierowanie do chirurga, który może chirurgicznie usunąć powiększony węzeł chłonny. Chirurgiczne usunięcie jest leczeniem z wyboru w przypadku UCD i daje doskonałe wyniki. Objawy zwykle ustępują po zabiegu chirurgicznym, a nawroty występują rzadko. Ciężkość operacji zależy od lokalizacji dotkniętego węzła chłonnego.
- Niektórzy pacjenci mogą wrócić do domu po operacji, podczas gdy inni, zwłaszcza ci, których zajęte węzły znajdują się głęboko w klatce piersiowej, mogą być zmuszeni do pozostania w szpitalu przez kilka dni.
- Postępuj zgodnie z zaleceniami chirurga przed i po zabiegu.
- Niektóre pytania, które możesz zadać chirurgowi przed operacją, to: „Jak długo będę musiał pozostać w szpitalu?” „Co będę musiał zrobić po operacji, aby wyzdrowieć?” „Czy jestem narażony na jakiekolwiek skutki uboczne podczas tej operacji?” „Czy powinienem przerwać przyjmowanie jakichkolwiek leków przed wejściem do środka?”
Krok 2. Przyjmuj leki na MCD (wielocentryczna choroba Castlemana)
Jeśli masz MCD związany z HHV-8 lub idiopatyczny MCD, porozmawiaj ze swoim lekarzem o leczeniu CD za pomocą leków. Mogą zalecić kombinację kortykosteroidów, leków immunoterapeutycznych i leków przeciwwirusowych w leczeniu twojego stanu. W zależności od ciężkości choroby (którą lekarz określi na podstawie objawów, badania i badań laboratoryjnych) może być konieczne przyjęcie do szpitala w celu monitorowania, dalszej oceny i leczenia. Typowe zabiegi medyczne obejmują:
- Siltuksymab (Sylvant). Jest to sztuczne przeciwciało przeznaczone do atakowania nieprawidłowych białek związanych z idiopatycznym MCD. Efekty uboczne obejmują zaparcia, bóle głowy, przyrost masy ciała oraz ból gardła, jamy ustnej lub żołądka. W przypadku wystąpienia wysypki lub infekcji podczas stosowania siltuksymabu należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
- Rytuksymab (Rituxan). Ten lek immunoterapeutyczny jest leczeniem z wyboru w przypadku MCD związanego z HHV-8. Częste działania niepożądane to dreszcze, gorączka lub inne objawy przypominające przeziębienie. W przypadku splątania, zawrotów głowy lub osłabienia po jednej stronie ciała należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
- Kortykosteroidy. Są one powszechnie stosowane w połączeniu z innymi lekami w leczeniu MCD. Twój lekarz może je wstrzyknąć lub może dać ci pigułkę, taką jak prednizon, do zażycia. Skutki uboczne mogą obejmować podwyższony poziom cukru we krwi, wahania nastroju, infekcje, osłabione kości, zmęczenie, osłabienie mięśni, przyrost masy ciała, zatrzymanie płynów i wysokie ciśnienie krwi.
- Leki przeciwwirusowe. Można je wykorzystać do leczenia podstawowych infekcji wirusowych, które mogą przyczyniać się do MCD, takich jak HHV-8 lub HIV.
Czy wiedziałeś?
MCD jest często związany z ludzkim wirusem Herpeswirusa 8 (HHV-8), który może również powodować rzadki nowotwór zwany mięsakiem Kaposiego. Mięsak Kaposiego i MCD mogą występować razem.
Krok 3. Przyjrzyj się chemioterapii pod kątem trudnego do wyleczenia MCD
W ciężkich przypadkach MCD, które nie reagują na inne terapie, konieczne może być poddanie się chemioterapii. Leczenie MCD jest bardzo podobne do leczenia chłoniaka. Twój lekarz najprawdopodobniej zaleci kombinację leków stosowanych w chemioterapii, podawaną jako pigułka lub w zastrzyku. Możesz przejść przez tygodnie chemioterapii, a następnie kilka tygodni odpoczynku.
- Chemioterapia może powodować szereg skutków ubocznych, w tym wypadanie włosów, owrzodzenia jamy ustnej, utratę apetytu, nudności, wymioty, biegunkę, infekcje, zmęczenie i osłabienie. Może również sprawić, że będziesz bardziej podatny na siniaki lub krwawienie. Poinformuj zespół medyczny o swoich objawach, a oni zalecą sposoby radzenia sobie z nimi.
- Chemioterapia może być najskuteczniejsza, jeśli jest połączona z innymi metodami leczenia, takimi jak kortykosteroidy lub radioterapia.
Metoda 3 z 3: Znajdowanie wsparcia i innych opcji leczenia
Krok 1. Znajdź grupy wsparcia i organizacje badawcze
Krajowe grupy wsparcia i organizacje pomagają zapewnić wsparcie emocjonalne, a także informacje o nowych badaniach i metodach leczenia. Chociaż CD jest rzadkością, istnieją aktywne sieci, które mogą pomóc w skontaktowaniu się z innymi osobami cierpiącymi na tę samą chorobę. Przeprowadź wyszukiwanie w Internecie lub poproś lekarza, aby polecił Ci organizacje badawcze i grupy wsparcia, które mogą być dla Ciebie pomocne.
- Castleman Disease Collaborative Network utrzymuje aktywną społeczność badaczy, rodzin i osób z CD. Dostarczają również aktualne informacje na temat ostatnich badań nad chorobą.
- RareConnect prowadzi międzynarodową, internetową grupę wsparcia dla posiadaczy płyt CD, którą można odwiedzić tutaj:
Krok 2. Dołącz do badania klinicznego
Ponieważ CD jest tak rzadka, zaangażowanie pacjentów w badania naukowe jest niezwykle ważne dla poznania choroby i opracowania nowych metod leczenia. Zaangażowanie w badania może być tak proste, jak udzielenie odpowiedzi na kilka pytań i podpisanie formularza zgody, aby Twoja dokumentacja medyczna mogła zostać wykorzystana do badań. Możesz także oddać próbki krwi, śliny i węzłów chłonnych. Na koniec możesz zgłosić się na ochotnika do udziału w próbie eksperymentalnego leku. Sieć współpracy w dziedzinie choroby Castlemana (CDCN) organizuje próby badawcze w chorobie Castlemana i może koordynować Twoje zaangażowanie w projekty badawcze.
- Amerykański Narodowy Instytut Zdrowia prowadzi bazę danych badań klinicznych CD, które są obecnie aktywne, rekrutowane lub zakończone. Aby uzyskać więcej informacji, odwiedź stronę https://www.clinicaltrials.gov i wyszukaj „choroba Castlemana”.
- CDCN prowadzi bazę danych osób z CD, aby pomóc naukowcom. Dodając swoje informacje i raport patologiczny do Rejestru Pacjentów ACCELERATE, możesz przyczynić się do poszukiwania metod leczenia. Dodaj siebie do rejestru tutaj:
Krok 3. Przekaż swoją tkankę do badań
Innym sposobem na przyczynienie się do nowych badań jest oddanie chorej tkanki po biopsji lub zabiegu chirurgicznym. CDCN obecnie zarządza zbiorami tkanek do badań. Aby sprawdzić, czy się kwalifikujesz, możesz wypełnić formularz na ich stronie internetowej tutaj:
Wskazówka:
Zapytaj swojego lekarza, czy możesz oddać tkankę pobraną podczas biopsji lub leczenia chirurgicznego do celów badawczych. Mogą poprosić Cię o podpisanie formularza zgody lub dokładne określenie, w jaki sposób chcesz wykorzystać próbki.
Krok 4. Zwierz się rodzinie i przyjaciołom
Twoja osobista sieć wsparcia będzie nieoceniona, aby pomóc ci pozostać silnym i zdrowym w tym czasie. Jeśli czujesz się zdenerwowany, przestraszony lub zdenerwowany, znajdź kogoś, komu ufasz, aby porozmawiać o tych problemach.
- Jeśli nie masz kogoś bliskiego, aby uzyskać wsparcie, nadal możesz skontaktować się z innymi. Miejsca kultu mogą koordynować kogoś, kto pomoże ci w codziennych zadaniach, jeśli zajdzie taka potrzeba. Szkoły i uniwersytety mogą zapewnić zakwaterowanie. Twoi współpracownicy mogą chcieć poluzować się w biurze.
- W zależności od ciężkości choroby możesz potrzebować kogoś, kto zawiezie Cię na wizyty, zabiegi i prawdopodobnie do szpitala. Upewnij się, że masz 1 lub 2 osoby, które mogą zobowiązać się do podjęcia Cię.
- Jeśli czujesz się przygnębiony, beznadziejny lub niespokojny, możesz skontaktować się z licencjonowanym terapeutą.
Porady
- Chemioterapia i radioterapia mogą powodować nudności, wymioty i inne działania niepożądane. Twój lekarz może przepisać leki, które pomogą Ci radzić sobie z tymi skutkami ubocznymi.
- Zawsze informuj lekarza o wszelkich skutkach ubocznych, które występują podczas leczenia.
- Ze względu na złożony charakter CD i brak badań na ten temat, opcje leczenia mogą zależeć od indywidualnego pacjenta. Zawsze pracuj z lekarzami i słuchaj ich instrukcji, aby uzyskać najlepsze dla Ciebie leczenie.
- Jeśli przyjmujesz jakiekolwiek witaminy lub suplementy ziołowe w celu opanowania objawów, ważne jest, aby poinformować o tym lekarza. Mogą one potencjalnie kolidować z zabiegiem chirurgicznym lub innymi lekami.
- CD może wystąpić u osób w każdym wieku i każdej płci. Jednak średni wiek rozpoznania UCD to 35 lat, a MCD zwykle występuje u osób w wieku 50 i 60 lat. MCD występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Ostrzeżenia
- Pacjenci z CD są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju poważnej choroby skóry z pęcherzami, znanej jako pęcherzyca paranowotworowa. Powiadom swojego lekarza, jeśli wystąpi niepokojąca wysypka lub owrzodzenia w jamie ustnej lub wokół ust.
- Nieleczona MCD może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zagrażające życiu infekcje lub niewydolność narządów.
- Choroba Castlemana może zwiększać ryzyko rozwoju chłoniaka.
