Choroba Castlemana (CD) to grupa rzadkich chorób, w których dochodzi do przerostu komórek układu limfatycznego organizmu, co prowadzi do dysfunkcji układu odpornościowego. Istnieją co najmniej 3 podtypy choroby Castlemana, z których najczęstsza jest choroba Unicentric Castleman (UCD). Pozostałe dwa to wieloośrodkowa choroba Castlemana związana z ludzkim wirusem opryszczki 8 (MCD związana z HHV-8) i idiopatyczna wieloośrodkowa choroba Castlemana (iMCD). Twoja ocena i leczenie będą się różnić w zależności od podtypu, który masz.
Kroki
Część 1 z 3: Sprawdzanie objawów choroby Castlemana
Krok 1. Sprawdź, czy na ciele nie ma grudek
Wszystkie podtypy CD mają powiększone węzły chłonne. Sprawdź, czy z tyłu szyi, pod obojczykiem, przy pachwinie i pod pachami nie ma grudek. Możesz również zauważyć guzki na klatce piersiowej lub brzuchu.
- Jeśli zauważysz jakiekolwiek guzki w tych obszarach, udaj się do lekarza w celu postawienia diagnozy. Osoby z MCD i iMCD związane z HHV-8 mają powiększone węzły chłonne w wielu obszarach ciała. Pojedynczy guzek lub grupa guzków w jednym obszarze ciała może wskazywać na UCD.
- Guzki mogą być łagodne i nie są wyraźnym wskazaniem, że masz chorobę Castlemana. Mogą jednak być również oznaką innych problemów medycznych. W twoim najlepszym interesie jest jak najszybsze sprawdzenie wszelkich guzków.
Krok 2. Oceń objawy powiększonych węzłów chłonnych
Powiększony węzeł chłonny może rozszerzać się wewnętrznie i nie być widoczny z powierzchni skóry. Możesz jednak zauważyć inne objawy związane z naciskiem, jaki powiększony węzeł chłonny powoduje na otaczające obszary.
- Objawy obejmują ból lub ucisk w klatce piersiowej lub brzuchu, a także duszność. Objawy te występują najczęściej w podtypie UCD.
- Na przykład powiększone węzły w okolicy klatki piersiowej mogą powodować świszczący oddech lub kaszel, jeśli węzeł naciska na tchawicę. Odczułbyś również uczucie pełności w okolicy klatki piersiowej.
- Podejrzewane duże węzły chłonne, które nie są zauważalnymi grudkami, mogą wymagać obrazowania medycznego, takiego jak MRI, w celu dalszej oceny.
Krok 3. Zwróć uwagę, czy czujesz gorączkę, osłabienie lub brak apetytu
Podczas gdy niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych objawów oprócz powiększonych węzłów chłonnych, inni ze wszystkimi podtypami CD mogą odczuwać objawy grypopodobne, w tym gorączkę powyżej 38,0 °C, zmęczenie, nocne poty i brak apetytu.
- Objawy grypopodobne występują najczęściej u osób z iMCD lub MCD związanym z HHV-8.
- W niektórych przypadkach CD może powodować powiększenie wątroby i śledziony. Rzadko może również wpływać na płuca, powodując objawy takie jak kaszel i duszność.
Krok 4. Sprawdź, czy nie ma utraty wagi i wysypki skórnej
CD może powodować utratę wagi, często z powodu braku apetytu. Jeśli zauważysz dramatyczną utratę wagi, powinieneś udać się do lekarza. Niektóre osoby z UCD doświadczają również poważnej, pęcherzowej choroby skóry. Ten objaw jest mniej powszechny.
- Skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpi pęcherzowa wysypka skórna w dowolnym miejscu na skórze lub bolesne owrzodzenia w jamie ustnej lub wokół niej – zwłaszcza jeśli ten objaw jest połączony z powiększonymi węzłami chłonnymi.
- Inne objawy to obrzęk nóg lub wzdęcie brzucha spowodowane gromadzeniem się płynów.
Część 2 z 3: Wykonanie testów na chorobę Castlemana
Krok 1. Pozwól swojemu lekarzowi przeprowadzić badanie fizykalne
Umów się na wizytę u lekarza i omów z nim swoje objawy. Twój lekarz przeprowadzi fizyczny egzamin na wszelkie guzki na twoim ciele. Przyjrzą się rozmiarowi guzków i ich ilości na twoim ciele. Będą również szukać nagromadzenia płynów w nogach i brzuchu, a także powiększenia wątroby lub śledziony.
- Twój lekarz przejrzy Twoją historię medyczną i zapyta Cię o wszelkie inne zaburzenia lub problemy medyczne, które możesz mieć.
- Ze względu na rzadkość występowania CD, diagnoza zazwyczaj wymaga, aby lekarze najpierw wykluczyli wszelkie inne choroby, które mogą mieć podobne objawy.
Krok 2. Pozwól lekarzowi zbadać twoją krew i mocz
Twój lekarz zażąda od Ciebie próbek krwi i moczu. Następnie przetestują te próbki w poszukiwaniu innych infekcji lub chorób krwi. Badania krwi i moczu mogą również wykazywać anemię lub nieprawidłowości w białkach krwi, które mogą być objawami CD.
- Jeśli nie zostałeś jeszcze zdiagnozowany, Twój lekarz może również wykonać badanie na obecność wirusa HIV, ponieważ MCD związane z HHV-8 jest najczęściej diagnozowane u pacjentów z HIV.
- W wielu przypadkach wyniki testów laboratoryjnych będą normalne, nawet jeśli masz CD. Jednak twój lekarz nadal będzie szukał pewnych wyników, które mogą wskazywać na CD, takich jak podwyższony poziom białka C-reaktywnego, niedokrwistość, niski poziom płytek krwi, niski poziom albuminy, dysfunkcja nerek lub hipergammaglobulinemia.
Krok 3. Wykonaj badania obrazowania medycznego
Twój lekarz najprawdopodobniej zaleci obrazowanie medyczne w celu określenia lokalizacji powiększonych węzłów chłonnych w twoim ciele, w tym w wątrobie lub śledzionie. Można wykonać tomografię komputerową, skan PET lub rezonans magnetyczny, które pomogą ustalić, czy masz chorobę jednocentryczną (jeden węzeł chłonny lub obszar węzłów chłonnych) lub wieloośrodkowy (obszary wielu węzłów chłonnych).
Ponieważ węzły chłonne mogą być powiększone wewnętrznie, konieczne są również badania obrazowe, aby określić wielkość powiększonych węzłów chłonnych, niezależnie od wielkości widocznych guzków na ciele
Krok 4. Wykonaj biopsję węzła chłonnego lub usunięcie węzła chłonnego
Patolog (lekarz przeszkolony w mikroskopowych technikach laboratoryjnych) bada komórki w powiększonym węźle chłonnym, aby zdiagnozować CD. Może się to zdarzyć poprzez biopsję węzła chłonnego, podczas której chirurg usuwa mały fragment węzła chłonnego. Twój lekarz może również zalecić usunięcie całego węzła chłonnego.
- Zabieg ten można wykonać w znieczuleniu miejscowym lub w znieczuleniu ogólnym poprzez bardziej rozległy zabieg chirurgiczny. Metoda zależy od lokalizacji powiększonego węzła chłonnego, a także od wszelkich innych problemów medycznych.
- Biopsja pomaga również wykluczyć inne rodzaje zaburzeń tkanki limfatycznej, takie jak chłoniak.
Część 3 z 3: Leczenie choroby Castlemana
Krok 1. Poszukaj specjalisty od CD
Ze względu na rzadkość występowania CD, pomocne może być skorzystanie z opieki doświadczonego lekarza, który ma doświadczenie w leczeniu choroby. Nawet z diagnozą, możesz potrzebować drugiej opinii przed rozpoczęciem leczenia CD.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) prowadzi bazę danych skierowań lekarzy. Aby uzyskać dostęp do bazy danych, musisz zarejestrować się jako pacjent. Przejdź do https://www.cdcn.org/join, aby dokończyć bezpłatną rejestrację
Krok 2. Usuń powiększony węzeł chłonny, jeśli masz jednocentryczną CD
Jeśli masz tylko jeden powiększony węzeł chłonny lub kilka powiększonych węzłów chłonnych w tym samym obszarze ciała, lekarz zazwyczaj zaleci usunięcie powiększonych węzłów.
Chirurgiczne usunięcie powiększonego węzła chłonnego jest standardowym leczeniem UCD. Zabieg ma wysoki wskaźnik wyleczenia, a nawroty są rzadkie
Krok 3. Poddać się ciągłemu leczeniu z powodu wieloośrodkowej CD
W przypadku MCD i iMCD związanych z HHV-8 operacja nie jest skuteczna. Te podtypy są zwykle leczone lekami skierowanymi na układ odpornościowy. W niektórych przypadkach można zastosować chemioterapię.
Jeśli kontynuujesz leczenie multicentrycznej CD, porozmawiaj z bliskimi i oprzyj się na nich o wsparcie. Wieloośrodkowe CD może być trudną diagnozą, zwłaszcza że zwykle rozwija się wraz z innymi problemami medycznymi, takimi jak HIV. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o dodatkowym wsparciu, jeśli go potrzebujesz
Krok 4. Zaplanuj wizyty kontrolne
Wszystkie podtypy CD wymagają wizyt kontrolnych w celu monitorowania postępu choroby lub odpowiedzi na leczenie. Jeśli masz operację, będziesz również potrzebować obrazowania kontrolnego, aby ocenić postęp.
