Mukowiscydoza (CF) to poważna choroba genetyczna, która wpływa na oddychanie i trawienie. Nie ma na nią lekarstwa, ale odpowiednie leczenie może naprawdę poprawić jakość życia i długowieczność. Aby skutecznie leczyć mukowiscydozę, należy zapobiegać infekcjom, ułatwiać oddychanie i dostarczać organizmowi wystarczającej ilości podstawowych składników odżywczych i nawodnienia. Dzięki połączeniu tych podejść można powstrzymać wiele skutków ubocznych i konsekwencji zdrowotnych związanych z mukowiscydozą.
Kroki
Metoda 1 z 3: Przyjmowanie leków w leczeniu mukowiscydozy
Krok 1. Stwórz plan leczenia z lekarzem
Podczas leczenia mukowiscydozy ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o tym, jakie leki będą najlepsze w przypadku konkretnych problemów. Lekarz powinien ustalić, czy bierzesz lek, ile bierzesz i jak długo je przyjmujesz.
Jeśli jednak lek nie jest skuteczny lub powoduje skutki uboczne, natychmiast poinformuj o tym lekarza, aby mógł znaleźć coś innego, co będzie dla Ciebie skuteczne
Krok 2. Weź lek CFTR, jeśli masz mutację CFTR
Leki z transbłonowym regulatorem przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR) są stosowane do korygowania problemów z rozwojem białek w komórkach wokół płuc. Wykonaj testy genetyczne, aby sprawdzić, czy masz mutację CFTR. Jeśli tak, weź ten lek zgodnie z zaleceniami lekarza, aby rozwiązać problem, co zmniejszy rozwój śluzu i poprawi funkcjonowanie płuc.
Trzy popularne leki CFTR obejmują iwakaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) i tezakaftor (Symdeko)
Krok 3. Weź lek rozszerzający oskrzela, aby uzyskać więcej powietrza w płucach
Lek rozszerzający oskrzela rozluźnia mięśnie wokół płuc, ułatwiając wdychanie. Lek ten można przyjmować za pomocą inhalatora lub nebulizatora, który zamienia płynny lek w mgiełkę.
Zazwyczaj przyjmujesz ten lek tuż przed fizjoterapią klatki piersiowej, aby pomóc w usunięciu śluzu z płuc
Krok 4. Użyj niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), aby zmniejszyć ból
Mukowiscydoza może powodować ból w różnych miejscach ciała, w tym w głowie, plecach, brzuchu i stawach. Często osoby z mukowiscydozą mogą kontrolować ból za pomocą NLPZ, takich jak ibuprofen lub indometacyna. Porozmawiaj jednak ze swoim lekarzem o tym, jakie środki przeciwbólowe mogą być dla Ciebie odpowiednie.
- Nawet jeśli przyjmujesz dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem, jak często możesz je przyjmować ze względu na różnorodność leków, które prawdopodobnie przyjmujesz.
- Jeśli twoja mukowiscydoza jest zaawansowany i powoduje silny ból, twój lekarz może przepisać ci silny lek przeciwbólowy na receptę.
- Ból, który pojawia się z powodu mukowiscydozy, może być spowodowany komplikacjami spowodowanymi przez stan i leczenie, które przechodzisz. Na przykład wiele osób z mukowiscydozą rozwija bolesne zapalenie stawów w stawach.
Krok 5. Weź enzymy przed jedzeniem
Większość osób z mukowiscydozą musi przyjmować enzymy, ponieważ ich trzustka nie działa prawidłowo. Lekarz przepisze odpowiednie enzymy. Będziesz musiał je brać za każdym razem, gdy coś zjesz, w tym małe przekąski.
Enzymy, które będziesz przyjmować, będą miały kombinację lipazy (do trawienia tłuszczu), proteazy (do trawienia białka) i amylazy (do trawienia skrobi)
Wskazówka:
Jeśli używasz sondy do karmienia, będziesz także musiał przyjmować enzymy. Twój lekarz poinstruuje Ciebie i Twój zespół opiekuńczy o tym, jak je podawać.
Krok 6. W razie potrzeby stosuj antybiotyki do leczenia infekcji płuc
Infekcja płuc, taka jak bakteryjne zapalenie płuc, podczas mukowiscydozy może zagrażać życiu, dlatego ważne jest, abyś natychmiast podjął leczenie. Weź dowolny antybiotyk przepisany przez lekarza, który można przyjmować doustnie, za pomocą inhalatora lub dożylnie.
- Ogólnie rzecz biorąc, antybiotyki przepisywane na łagodną infekcję występują w postaci tabletek. Jeśli infekcja jest bardziej zaawansowana, możesz otrzymać inhalator.
- Jeśli infekcja stanie się poważna i zagraża życiu, możesz zostać przyjęty do szpitala i wtedy otrzymasz antybiotyki przez IV.
Wskazówka:
Ważne jest, aby stosować antybiotyki wyłącznie pod nadzorem lekarza, ponieważ nadużywanie może prowadzić do oporności. Jeśli zbudujesz odporność, w przyszłości będzie ci trudniej walczyć z infekcjami.
Krok 7. Dostosuj leki w miarę postępu choroby
W miarę upływu czasu stan zapalny w organizmie narasta, aw płucach gromadzi się śluz, nawet jeśli leczy się chorobę. Twoje leki będą musiały zostać dostosowane przez twojego lekarza, gdy twój stan się zmieni. Możesz pomóc lekarzowi w ustaleniu, czy twoje leki i leczenie wymagają dostosowania, szczerze mówiąc z lekarzem o twoich objawach i czy się zmieniają.
- Zmiany w leczeniu mogą obejmować zmiany dawki lub rodzaju przyjmowanych leków.
- Nie zawsze będziesz odczuwać zmiany w czynności płuc, dlatego lekarz może dostosować leczenie, nawet jeśli nie wystąpiły zauważalne zmiany w objawach.
Metoda 2 z 3: Codzienne leczenie mukowiscydozy
Krok 1. Idź na zaplanowane sesje rehabilitacji oddechowej
Rehabilitacja pulmonologiczna to zazwyczaj program rehabilitacji ambulatoryjnej, w którym uczysz się ćwiczeń, zmian stylu życia i technik oddychania, które pomogą Ci radzić sobie z mukowiscydozą. Podczas rehabilitacji pulmonologicznej prawdopodobnie spotkasz się z różnymi specjalistami opieki zdrowotnej, w tym z terapeutami oddechowymi, fizjoterapeutami, terapeutami zajęciowymi, dietetykami oraz pracownikami socjalnymi lub psychologami.
- Rehabilitację pulmonologiczną należy rozpocząć zaraz po zdiagnozowaniu mukowiscydozy, nawet jeśli nie masz jeszcze ciężkich objawów. Wczesna interwencja może pomóc w jak największym spowolnieniu postępu choroby.
- Rehabilitacja pulmonologiczna powinna obejmować dostarczanie szerokiej gamy informacji o tym, jak poprawić oddychanie, w tym porady żywieniowe i techniki oszczędzania energii.
Krok 2. Codziennie wykonuj fizjoterapię klatki piersiowej
Boki klatki piersiowej i pleców powinny być wibrowane codziennie, aby płuca były wolne od śluzu. Można to zrobić za pomocą rąk innej osoby, wibrującej kamizelki lub klapy, zwanej perkusistą mechanicznym.
Podczas gdy klatka piersiowa i plecy są wibrowane, osoba zazwyczaj leży, a jej głowa jest opuszczona poniżej poziomu łóżka
Krok 3. Pij płyny, aby rozrzedzić śluz
Picie wody przez cały dzień zapobiega gromadzeniu się śluzu w gardle. Jeśli czujesz, że masz dużo śluzu w płucach, zacznij pić wodę, aby go usunąć.
Picie wystarczającej ilości wody jest również kluczowe, ponieważ w przypadku mukowiscydozy łatwo można się odwodnić
Krok 4. Opracuj plan ćwiczeń z zespołem opieki zdrowotnej
Chociaż może być trudno oddychać, gdy masz mukowiscydozę, ważne jest, aby podjąć wysiłek. Powiedz swojemu lekarzowi o ćwiczeniach, które lubisz wykonywać i porozmawiaj o tym, jak możesz je bezpiecznie wykonywać. Na przykład chodzenie, bieganie i pływanie mogą być dobrym wyborem, który można łatwo dopasować do ogólnego harmonogramu leczenia.
Codzienne ćwiczenia mogą pomóc osobie z mukowiscydozą utrzymać zdrową wagę, utrzymać silną masę mięśniową i oczyścić płuca ze śluzu
Krok 5. Unikaj substancji drażniących, takich jak dym, pleśń lub pyłki
Substancje drażniące płuca mogą jeszcze bardziej utrudnić oddychanie osobom z mukowiscydozą. Jeśli to możliwe, trzymaj się z dala od dymu papierosowego lub innych źródeł. Używaj również filtrów powietrza lub respiratorów, aby utrzymać pyłki, pleśń i inne czynniki drażniące z dala od płuc.
Na przykład sprawdź jakość powietrza na zewnątrz przed wyjściem z domu i podejmij środki ostrożności, jeśli jakość powietrza jest zła
Wskazówka:
Bardzo ważne jest, aby nie palić, jeśli masz mukowiscydozę. Palenie może poważnie ograniczyć twoją zdolność oddychania, która jest już zmniejszona ze względu na twój stan.
Krok 6. W razie potrzeby zastosuj terapię tlenową
W większości przypadków mukowiscydoza w końcu rozwinie się tak bardzo, że będziesz musiał użyć dopływu tlenu i maski, aby dostarczyć wystarczającą ilość tlenu do systemu. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jak oddychasz i czy natlenienie Twojej krwi jest wystarczająco wysokie, aby ustalić, czy powinieneś zacząć używać maski tlenowej.
- Twój lekarz prawdopodobnie użyje terminu hipoksemia, jeśli masz niskie stężenie tlenu we krwi.
- Wykonywanie tlenoterapii niekoniecznie oznacza, że będziesz musiał być na tlenie 24 godziny na dobę. Na przykład może to być potrzeba używania tlenu podczas ćwiczeń, aby ćwiczyć dłużej. Twój lekarz może poinstruować Cię, jak często i jak długo powinieneś używać tlenu.
Krok 7. Kontroluj infekcję, unikając kontaktu z zarazkami
Kiedy masz mukowiscydozę, twoje płuca są podatne na infekcje. Z tego powodu należy unikać kontaktu z bakteriami, wirusami i pleśniami. Najlepszym sposobem na to jest częste mycie rąk, unikanie kontaktu z innymi osobami chorymi na mukowiscydozę i regularne czyszczenie sprzętu oddechowego.
- Regularnie myj ręce, aby utrzymać zarazki z dala od nosa i ust.
- Musisz unikać kontaktu z innymi osobami z mukowiscydozą, ponieważ są one prawdopodobnie nosicielami zarazków, które mogą spowodować infekcję płuc. Dodatkowo możesz przenieść na nie infekcję, którą masz.
- Szczególnie ważne jest czyszczenie sprzętu do nebulizacji, aby nie wprowadzał zarazków bezpośrednio do płuc.
Metoda 3 z 3: Leczenie chirurgiczne mukowiscydozy
Krok 1. Poddaj się operacji jelit, jeśli masz niedrożność jelit
Mukowiscydoza może powodować różne problemy w jelitach, między innymi wgłobienie. Jest to stan, w którym część teleskopów jelitowych wpada do innej części jelit i tworzy blokadę. Jest to sytuacja awaryjna, która wymaga natychmiastowej operacji.
Operacja jelit polega na usunięciu zablokowanej części jelit i ponownym połączeniu odciętych końcówek
Krok 2. Zaopatrz się w zgłębnik, jeśli nie możesz już uzyskać wystarczającej ilości składników odżywczych
Jeśli mukowiscydoza uniemożliwiła Ci uzyskanie wystarczającej ilości kalorii, ponieważ nie możesz strawić wystarczającej ilości pokarmu, może być konieczne rozpoczęcie jedzenia przez sondę. Porozmawiaj z lekarzem o tym, czy jest to konieczne.
Zgłębnik do karmienia może wejść do żołądka przez nos lub może być wprowadzony chirurgicznie bezpośrednio przez brzuch
Wskazówka:
Jednym z powodów, dla których sonda do karmienia może być bardzo pomocna, jest to, że może stale dostarczać składniki odżywcze do organizmu, nawet podczas snu.
Krok 3. Rozważ przeszczep płuc, jeśli twoje płuca przestają działać
Jeśli mukowiscydoza staje się tak zaawansowana, że płuca przestają funkcjonować, konieczne może być przeszczepienie nowych płuc do organizmu. Przedyskutuj tę opcję z lekarzem i wejdź na listę przeszczepów, aby zostać dopasowanym do dawcy.
- Powody, dla których przeszczep płuca może stać się konieczny, obejmują ciągłe i poważne problemy z oddychaniem oraz budowanie oporności na antybiotyki stosowane w leczeniu infekcji.
- Przeszczep płuc to poważna operacja, która może zagrażać życiu. Jednak nowe płuca mogą znacznie poprawić jakość życia.
