Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest chorobą dziedziczną, która powoduje deformację czerwonych krwinek, co zmniejsza ich zdolność do przenoszenia tlenu do komórek. Czerwone krwinki w kształcie sierpa lub półksiężyca również utknęły w małych naczyniach krwionośnych, co spowalnia lub blokuje przepływ krwi i powoduje silny ból. Z wyjątkiem przeszczepu szpiku kostnego, anemii sierpowatej nie można wyleczyć, chociaż istnieją pewne metody leczenia, które mogą kontrolować objawy i zmniejszać bolesne kryzysy.
Kroki
Część 1 z 2: Leczenie anemii sierpowatej
Krok 1. Podawać antybiotyki, szczególnie małym dzieciom
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest dziedziczna, więc występuje przy urodzeniu i może zagrażać życiu niemowląt i małych dzieci z powodu hiposplenizmu (zmniejszonej czynności śledziony), co zwiększa ryzyko poważnych infekcji. Antybiotyki, zwykle penicylina, są powszechnie podawane niemowlętom i małym dzieciom (ale w niektórych przypadkach także dorosłym), aby zapobiegać infekcjom bakteryjnym.
- Niemowlęta z anemią sierpowatą mogą rozpocząć przyjmowanie antybiotyków w wieku około 2 miesięcy i często kontynuują je przez pierwsze 5 lat życia.
- Niemowlęta muszą zażywać płynną penicylinę, podczas gdy starsze dzieci i dorośli mogą przyjmować tabletki – zwykle dwa razy dziennie.
- Najczęstszą, zagrażającą życiu infekcją związaną z anemią sierpowatą jest bakteryjne zapalenie płuc.
Krok 2. Weź leki przeciwbólowe
Oprócz częstego uczucia zmęczenia i znużenia z powodu braku tlenu we krwi, epizody silnego bólu są często doświadczane przez osoby z anemią sierpowatą. Aby poradzić sobie z tymi okresowymi epizodami bólu, często nazywanymi kryzysami sierpowatymi, zażywaj leki dostępne bez recepty, takie jak acetaminofen (Tylenol) lub ibuprofen (Advil, Motrin) przez około dzień, aż kryzys sam się ustąpi. Bolesne epizody mogą trwać kilka godzin, a nawet kilka tygodni.
- Ból o nasileniu od umiarkowanego do silnego występuje, gdy sierpowate krwinki czerwone zmniejszają lub blokują przepływ krwi w mniejszych naczyniach krwionośnych w klatce piersiowej, brzuchu i kończynach.
- Ból jest bardziej odczuwalny w stawach i kościach – innymi słowy, jest to zazwyczaj ból głębszy niż powierzchowny.
- W przypadku szczególnie ciężkich epizodów, które trwają dłużej niż kilka dni, lekarz może przepisać silniejszy lek, taki jak leki opiatowe.
Krok 3. Nakładaj rozgrzewające poduszki na bolące części ciała podczas kryzysów bólowych
Stosowanie poduszek grzewczych lub wilgotnych torebek ziołowych na ciele podczas bolesnych epizodów sierpowatych może pomóc, ponieważ ciepło ma tendencję do otwierania (rozszerzania) naczyń krwionośnych i umożliwiania przechodzenia czerwonych krwinek w kształcie sierpa. Wilgotne ciepło jest lepszym wyborem niż elektryczne poduszki grzewcze, ponieważ nie wysusza skóry. Używaj torebek do mikrofalówek wypełnionych jakimś rodzajem zbóż (pszenica bulgur lub ryż), ziołami i olejkami eterycznymi.
- Podgrzej torebkę ziołową w kuchence mikrofalowej przez około dwie minuty i nakładaj ją na bolące stawy, kości lub brzuch na co najmniej 15 minut, trzy do pięciu razy dziennie.
- Dodanie lawendy lub innych kojących olejków eterycznych do torebki ziołowej może pomóc zmniejszyć dyskomfort i niepokój spowodowany kryzysem sierpowatym.
- Kąpiel to kolejne dobre źródło wilgotnego ciepła. Aby uzyskać najlepsze rezultaty, dodaj 2 szklanki soli Epsom do gorącej wody – magnez zawarty w soli może dodatkowo ukoić obolałe ciało.
- Należy unikać okładów z lodu i zimnych okładów, ponieważ mogą powodować sierpienie.
Krok 4. Uzupełnij kwas foliowy
Czerwone krwinki są wytwarzane w szpiku kostnym kości długich i wymagają regularnego wytwarzania pewnych składników odżywczych. Jednym z najważniejszych składników odżywczych do wytwarzania i zastępowania czerwonych krwinek jest kwas foliowy (witamina B9), który w postaci suplementu nazywany jest również kwasem foliowym. W związku z tym, jeśli masz anemię sierpowatą, zażywaj codziennie suplementy kwasu foliowego i/lub regularnie jedz pokarmy bogate w kwas foliowy.
- Witaminy B6 i B12 są również ważne dla zdrowej produkcji czerwonych krwinek i prawdopodobnie wyzwalają zachowanie zapobiegające chorobie.
- Dobrymi źródłami tych witamin z grupy B są: mięso, tłuste lub tłuste ryby, drób, większość produktów pełnoziarnistych, wzbogacone płatki zbożowe, soja, awokado, pieczone ziemniaki (ze skórkami), arbuzy, banany, orzeszki ziemne i drożdże piwne.
- Zalecane dzienne dawki kwasu foliowego wahają się od 400 do 1000 mcg (mikrogramów).
- Mogą być również zalecane multiwitaminy (bez żelaza).
Krok 5. Użyj leków hydroksymocznikowych
Przy regularnym przyjmowaniu hydroksymocznik (Droxia, Hydrea) jest lekiem, który pomaga zmniejszyć bolesne kryzysy anemii sierpowatokrwinkowej, a także może zmniejszyć potrzebę transfuzji krwi w niektórych umiarkowanych i ciężkich przypadkach. Hydroksymocznik prawdopodobnie stymuluje produkcję hemoglobiny płodowej u dzieci i dorosłych, co pomaga zapobiegać tworzeniu sierpowatych czerwonych krwinek.
- Hydroksymocznik jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez Food and Drug Administration w celu zapobiegania epizodom bólu w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
- Hemoglobina płodowa naturalnie występuje u noworodków, ale szybko tracą one zdolność jej wytwarzania w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.
- Hydroksymocznik był po raz pierwszy stosowany tylko u dorosłych z ciężką anemią sierpowatą, ale teraz coraz więcej lekarzy podaje ją dzieciom z dobrymi wynikami.
- Uważaj na potencjalne skutki uboczne, które obejmują większe ryzyko infekcji i możliwy związek z białaczką (rak krwi). Zapytaj swojego lekarza, czy Ty lub Twoje dziecko jesteście dobrymi kandydatami do hydroksymocznika.
Krok 6. Otrzymuj rutynowe oceny i badania przesiewowe
Jeśli masz anemię sierpowatą, istnieje wiele ocen i badań przesiewowych, które są ważne w leczeniu stanu i minimalizowaniu powikłań.
- Zrób badanie rozszerzonego oka, zaczynając w wieku 10 lat, aby sprawdzić retinopatię sierpowatą. Jeśli wyniki testu są prawidłowe, poddawaj się ponownemu badaniu co rok do dwóch lat. Jeśli wyniki są nieprawidłowe, skontaktuj się ze specjalistą siatkówkowym.
- Zrób test na chorobę nerek od 10 roku życia. Jeśli wynik jest negatywny, testy powinny być wykonywane raz w roku. Jeśli wynik jest pozytywny, należy przeprowadzić test kontrolny.
- Regularnie monitoruj ciśnienie krwi. Nawet niewielki wzrost ciśnienia krwi może zwiększać ryzyko udaru u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
Krok 7. Walcz ze zmęczeniem za pomocą terapii tlenowej
Bez wystarczającej ilości tlenu w krwiobiegu twoje ciało czuje się zmęczone, pozbawione energii i chronicznie zmęczone – czasami wstawanie rano z łóżka jest uciążliwe. Dodatkowy tlen, w postaci maski dołączonej do butli z tlenem pod ciśnieniem, może pomóc w kryzysie, a nawet w codziennym życiu, podobnie jak robią to pacjenci z ciężką rozedmą płuc. Zapytaj swojego lekarza o zalety i wady stosowania dodatkowego tlenu w anemii sierpowatej.
- Wdychanie dodatkowego tlenu nie zmusi krwinek czerwonych w kształcie sierpa do jego przenoszenia, ale może nasycić inne zdrowe krwinki czerwone i zmaksymalizować to, co jest dostarczane do innych tkanek w twoim ciele.
- Tlen uzupełniający ma zazwyczaj wyższą zawartość tlenu niż normalne powietrze na poziomie morza. Jeśli podróżujesz na wyższe wysokości, noszenie dodatkowego tlenu może zapobiec kryzysowi sierpowatokrwinkowemu, dopóki twoje ciało nie będzie w stanie przystosować się do nowych warunków.
Krok 8. Porozmawiaj z lekarzem o transfuzji krwi
Innym rodzajem leczenia, które bardziej bezpośrednio zajmuje się zastępowaniem sierpowatych komórek zdrowymi komórkami, jest transfuzja krwi. Transfuzje krwi wprowadzają do krążenia dużą liczbę normalnych czerwonych krwinek, co pomaga złagodzić objawy wywoływane przez aneminy sierpowate. Zdrowe krwinki czerwone żyją dłużej niż komórki sierpowate w krwiobiegu, do 120 dni. Dla porównania, komórki sierpowate mają tendencję do życia nie dłużej niż 20 dni.
- U dzieci i dorosłych z ciężką anemią sierpowatą i wysokim ryzykiem udaru z powodu zablokowanych tętnic regularne transfuzje krwi mogą znacznie zmniejszyć to ryzyko.
- Regularne transfuzje krwi wiążą się z własnym ryzykiem. Mogą zwiększać prawdopodobieństwo infekcji i powodować nadmierne gromadzenie się żelaza w organizmie, co może uszkadzać narządy wewnętrzne, takie jak serce i wątroba.
- Jeśli cierpisz na anemię sierpowatą i przechodzisz regularne transfuzje krwinek czerwonych, zapytaj lekarza o deferazyroks (Exjade) – lek zmniejszający nadmiar żelaza w organizmie.
Krok 9. Zapytaj swojego lekarza o eksperymentalną terapię tlenkiem azotu
Osoby z anemią sierpowatą mają niski poziom tlenku azotu we krwi, który normalnie utrzymuje rozszerzone naczynia krwionośne (otwarte) i zmniejsza „lepkość” czerwonych krwinek. Zapytaj swojego lekarza o leczenie tlenkiem azotu, ponieważ może on zapobiegać zlepianiu się komórek w kształcie sierpa i zatykaniu mniejszych tętnic – badania przyniosły mieszane wyniki dotyczące skuteczności.
- Leczenie polega na wdychaniu gazowego tlenku azotu, chociaż jego podanie jest trudne, a lekarz może nie czuć się komfortowo z zabiegiem.
- Suplement, który może zwiększać poziom tlenku azotu we krwi, nazywa się argininą, aminokwasem. Arginina jest bezpieczna w suplementacji i nie ma żadnych znanych skutków ubocznych.
Krok 10. Rozważ przeszczep szpiku kostnego
Przeszczep szpiku kostnego (lub przeszczepienie komórek macierzystych) polega na zastąpieniu uszkodzonego szpiku kostnego zdrowym szpikem od odpowiednio dopasowanego dawcy. To długa i ryzykowna procedura szpitalna, która polega na zniszczeniu całego szpiku kostnego osoby z anemią za pomocą radioterapii lub chemioterapii, a następnie wstrzyknięciu jej komórek macierzystych od dawcy. Jest to jedyna dostępna opcja leczenia anemii sierpowatej. Zapytaj swojego lekarza o zalety i wady oraz o to, czy jesteś do tego kandydatem.
- Nie każda osoba z anemią sierpowatą jest kandydatem do przeszczepu szpiku kostnego, a znalezienie odpowiednich dawców może być trudne. Rodzeństwo bez anemii sierpowatej jest potencjalnym dawcą.
- Tylko około 10% dzieci z anemią sierpowatokrwinkową ma w swoich rodzinach dopasowanych dawców ze zdrowymi komórkami macierzystymi.
- Zagrożenia związane z przeszczepem szpiku kostnego są liczne i obejmują zagrażające życiu infekcje spowodowane zniszczonym układem odpornościowym.
- Ze względu na ryzyko przeszczep jest zazwyczaj zalecany tylko osobom, które mają ciężkie i przewlekłe objawy związane z anemią sierpowatą.
Część 2 z 2: Zapobieganie kryzysowi sierpowatokrwinkowemu
Krok 1. Skoncentruj się na zapobieganiu infekcji
Ma to ogromne znaczenie u pacjentów z anemią sierpowatą. Są bardzo podatne na infekcje wirusowe i bakteryjne z powodu utraty funkcji śledziony, która często występuje we wczesnym dzieciństwie; dlatego oprócz profilaktycznych antybiotyków w dzieciństwie kluczowe znaczenie mają również szczepienia przeciwko niektórym chorobom. Należą do nich standardowe szczepienia dziecięce, a także szczepienia przeciwko grypie, bakteryjnemu zapaleniu opon mózgowych i niektórym rodzajom zapalenia płuc.
Krok 2. Unikaj dużych wysokości, jeśli Twoje ciało nie jest do tego przyzwyczajone
Na większych wysokościach jest mniej tlenu, co może szybko wywołać kryzys sierpowatokrwinkowy, jeśli organizm nie jest przyzwyczajony do takich warunków. W związku z tym zachowaj ostrożność podczas podróży do obszarów położonych na dużych wysokościach (regiony górskie) i rozważ użycie dodatkowego tlenu, jeśli się tam wybierasz.
- Skonsultuj się z lekarzem przed każdym wyjazdem na obszary wysokogórskie i zrównoważ korzyści z zagrożeniami dla zdrowia.
- Latać tylko samolotami z kabinami ciśnieniowymi (co obejmuje wszystkie loty komercyjne na większych samolotach) i unikać latania w mniejszych samolotach bezciśnieniowych na dużych wysokościach.
Krok 3. Dbaj o dobre nawodnienie
Ważne jest, aby utrzymać odpowiednią objętość krwi, zwłaszcza jeśli masz anemię sierpowatą. Mała objętość krwi (powszechna z odwodnieniem) powoduje, że krew jest gęstsza i bardziej podatna na sklejanie się lub zlepianie, co może wywołać kryzys sierpowatokrwinkowy. Zapobiegaj odwodnieniu, pijąc co najmniej osiem szklanek (około 2 litrów) oczyszczonej wody dziennie.
- Unikaj picia płynów zawierających kofeinę, która działa moczopędnie (sprawia, że częściej oddajesz mocz) i może zmniejszać objętość krwi.
- Kofeina znajduje się w kawie, czarnej herbacie, czekoladzie, większości napojów gazowanych i praktycznie we wszystkich napojach energetycznych.
- Zwiększ ilość wypijanych płynów dziennie, jeśli dużo ćwiczysz lub spędzasz czas w cieplejszym klimacie.
Krok 4. Nie bądź za gorąco lub za zimno
Innym możliwym wyzwalaczem kryzysu sierpowatokrwinkowego są ekstremalne temperatury – albo robi się za gorąco, albo za zimno. Zbyt wysoka temperatura zwiększa pocenie się i może prowadzić do odwodnienia i małej objętości krwi. Zbyt zimno powoduje zwężenie naczyń krwionośnych (zmniejszenie się), co utrudnia krążenie krwi.
- Trzymaj się miejsc i pojazdów z klimatyzacją, jeśli znajdziesz się w gorącym i/lub wilgotnym środowisku. Noś ubrania wykonane z naturalnych włókien (bawełny), które mogą oddychać.
- Utrzymuj ciepło w zimnym klimacie, nosząc warstwy ocieplanej odzieży, takiej jak wełna. Utrzymanie ciepła rąk przez noszenie rękawiczek jest szczególnie ważne dla osób z anemią sierpowatą.
Krok 5. Unikaj nadmiernych ćwiczeń
Ciężkie wymagania fizyczne w twoim ciele zwiększają zapotrzebowanie na tlen, co może wywołać kryzys sierpowatokrwinkowy, ponieważ nie ma wystarczającej ilości hemoglobiny, aby przenosić tlen do potrzebujących komórek. Ponieważ regularne ćwiczenia są dobre dla zdrowia i krążenia, unikaj forsownych czynności, takich jak bieganie na długich dystansach, jazda na rowerze i pływanie.
- Zamiast tego skup się na ćwiczeniach o niewielkim wpływie, takich jak chodzenie, lekki aerobik, joga i niemęcząca praca na podwórku.
- Podnoszenie lekkich i średnich ciężarów jest w porządku, aby budować i utrzymywać mięśnie, ale ciężkie podnoszenie nie jest zalecane dla osób z anemią sierpowatą.
Porady
- W latach 70. średnia długość życia osób z anemią sierpowatą wynosiła tylko 14 lat, ale dzięki nowoczesnym postępom w leczeniu osoby z tą chorobą mogą teraz osiągnąć 50 lat i dłużej.
- Kobiety z anemią sierpowatą zwykle mają mniej nasilone objawy i żyją dłużej niż mężczyźni.
- Nie pal i unikaj narażenia na bierne palenie, zwłaszcza jeśli masz anemię sierpowatą, ponieważ zmniejsza to krążenie i sprawia, że komórki krwi są „lepsze”.
