Choroba sierpowatokrwinkowa (SCD) jest złożona i często ma szerokie spektrum objawów, charakteryzujących się bólem spowodowanym przez uszkodzone białko w czerwonych krwinkach. Prawdziwa diagnoza anemii sierpowatej może być postawiona tylko na podstawie badania krwi przeprowadzonego przez lekarza. Ten test sprawdza hemoglobinę S, która jest wadliwą formą hemoglobiny, która powoduje anemię sierpowatą. Dobra opieka medyczna, zdrowy tryb życia i właściwe leczenie mogą poprawić życie wielu osób cierpiących na tę chorobę. Chociaż z powodu anemii sierpowatej może pojawić się wiele komplikacji, właściwe leczenie pod nadzorem lekarzy i przeszkolonych pracowników służby zdrowia może pomóc przedłużyć życie i poprawić jakość życia osób z SCD.
Kroki
Część 1 z 3: Rozpoznawanie komplikacji
Krok 1. Obserwuj uważnie, czy nie występują objawy anemii
Anemia sierpowata powoduje nieprawidłowości w hemoglobinie używanej do przenoszenia tlenu we krwi, co utrudnia krwi transport tlenu w organizmie. Objawy anemii obejmują:
- Zmęczenie
- Drażliwość
- Zawroty głowy
- Przyspieszone tętno
- Trudności w oddychaniu
- Spowolniony wzrost
- Blada skóra
Krok 2. Rozpoznaj i zgłoś objawy sekwestracji śledziony
Sekwestracja śledziony występuje, gdy duża liczba sierpowatych komórek zostaje uwięziona w śledzionie, powodując jej szybkie powiększenie.
- Sekwestracja śledziony jest potencjalnie śmiertelnym stanem, który należy natychmiast leczyć podczas wizyty w szpitalu i może skutkować usunięciem śledziony.
- Objawy obejmują nagłe pogorszenie niedokrwistości, osłabienie i zmęczenie, blade usta, szybki oddech, ciągłe pragnienie i ból w okolicy żołądka.
Krok 3. Rozpoznaj objawy udaru
Udar może wystąpić, gdy komórki w kształcie sierpa utrudniają przepływ krwi do mózgu. Często dzieje się tak, ponieważ komórki utknęły w naczyniach krwionośnych w mózgu lub w jego pobliżu.
- Objawy udaru obejmują nagłe osłabienie, zwykle jednej strony kończyny górnej i/lub dolnej, nagłe trudności w mowie, utratę przytomności i drgawki.
- Udary u dzieci z SCD mogą powodować trudności w nauce i długotrwałą niepełnosprawność.
Krok 4. Sprawdzaj regularnie, czy nie ma owrzodzeń nóg
Te czerwone, odsłonięte pęknięcia lub dziury w skórze zwykle pojawiają się w dolnej części nogi, zwykle pojawiają się w wieku od 10 do 50 lat. Takie owrzodzenia występują częściej u mężczyzn.
- Wrzody mogą powstawać z powodu urazu, infekcji rany, stanu zapalnego lub przerwania krążenia w małych naczyniach krwionośnych nogi.
- Owrzodzenia podudzi to widoczne otwory w skórze, więc regularne oględziny są najłatwiejszym sposobem ich wykrycia.
Krok 5. Zgłoś utratę wzroku
Utrata wzroku, a w niektórych przypadkach ślepota, może wystąpić, gdy naczynia krwionośne w oku zostają zablokowane przez komórki sierpowate, uszkadzając siatkówkę.
- U niektórych pacjentów w oku mogą pojawić się dodatkowe naczynia krwionośne z powodu braku tlenu.
- Utratę wzroku można monitorować i minimalizować. Ważne jest, aby współpracować nie tylko z lekarzem, ale także z okulistą zaznajomionym z SCD, aby właściwie zarządzać potencjalną utratą wzroku.
Krok 6. Monitoruj ostry zespół klatki piersiowej
Zespół ostrej klatki piersiowej objawia się podobnie jak zapalenie płuc z objawami, które obejmują ból w klatce piersiowej, kaszel, trudności w oddychaniu i gorączkę.
- Ostry zespół klatki piersiowej może zagrażać życiu. Nie próbuj leczyć go w domu - natychmiast udaj się do szpitala na leczenie.
- Ból w klatce piersiowej występuje częściej u dorosłych, a gorączka, kaszel i ból brzucha częściej występują u dzieci i niemowląt.
- Jeśli nie zostanie szybko leczony, ostry zespół klatki piersiowej może spowodować szybką niemożność oddychania i może być śmiertelny.
Krok 7. Zgłaszaj lekarzowi wszelkie epizody bólu lub kryzysy bólowe
Kiedy komórki sierpowate przechodzą przez małe naczynia krwionośne, mogą utknąć i zatkać przepływ krwi. Może to powodować epizody bólu lub niezwykle bolesne kryzysy.
- Taki ból często uderza szybko i jest opisywany jako intensywne odczucia kłucia lub pulsowania.
- Może być łagodny do ciężkiego i może trwać przez dowolny czas, od kilku sekund do kilku dni.
- Ból często występuje w dolnej części pleców, kończynach, brzuchu i klatce piersiowej.
Krok 8. Zrozum ryzyko infekcji
Osoby z SCD, głównie niemowlęta i dzieci, są bardziej narażone na szkodliwe infekcje. Uszkodzenie śledziony, w szczególności, sprawia, że osoby z SCD są podatne na infekcje niektórymi bakteriami, takimi jak n.p. Coli i salmonella.
- Infekcje wywołane powszechnymi chorobami, takimi jak grypa lub zapalenie płuc, mogą szybko stać się niebezpieczne dla osób z SCD.
- Najczęstszymi drobnoustrojami wywołującymi zakażenia u osób z SCD są Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae, z których wiadomo, że powodują zapalenie płuc, infekcje krwi i zapalenie opon mózgowych.
Krok 9. Rozpoznaj objawy zespołu dłoniowo-podeszwowego
Sierpowate komórki osadzają się w naczyniach krwionośnych i blokują przepływ krwi do iz rąk i stóp, powodując obrzęk kończyn. Jest to zwykle pierwszy objaw choroby.
- Objawy obejmują obrzęk dłoni i stóp, a także silny ból i tkliwość.
- Choć często bolesny, zespół dłoniowo-podeszwowy nie uszkadza organizmu.
Część 2 z 3: Leczenie powikłań
Krok 1. Wylecz anemię profesjonalną pomocą medyczną
Niedokrwistość sierpowatą można leczyć, ale jedyne sprawdzone opcje wymagają lekarza.
- W leczeniu ciężkiej anemii stosuje się transfuzje krwi wraz z dodatkowym tlenem. Transfuzja krwi jest szczególnie powszechna, jeśli niedokrwistość nasila się przez infekcję śledziony.
- Pacjenci wymagający wielokrotnych transfuzji mogą również zostać poddani chelatacji żelaza w celu uniknięcia hemosyderozy lub przeładowania żelazem we krwi.
- Suplementy żelaza nie pomogą osobom z anemią sierpowatą. Ta niedokrwistość nie jest spowodowana niedoborem żelaza, ale raczej jest spowodowana zbyt małą liczbą czerwonych krwinek. Przyjmowanie żelaza może spowodować szkodliwe nagromadzenie w organizmie, które może uszkodzić narządy wewnętrzne.
Krok 2. Potraktuj sekwestrację śledziony transfuzją krwi od specjalisty
Ponieważ płyn czasami gromadzi się, gdy krew jest uwalniana ze śledziony, leczenie powinno odbywać się wyłącznie pod nadzorem lekarza w celu monitorowania poziomu płynów.
- Może być konieczne usunięcie krwi ze śledziony, aby zapobiec przeciążeniu pacjentów płynem.
- Tylko specjalista powinien zapewnić transfuzje do leczenia.
Krok 3. Poszukaj leczenia udaru w szpitalu
Udary, podobnie jak wiele powikłań SCD, powinny być leczone wyłącznie przez lekarza. Jeśli ktoś z SCD zgłosi oznaki udaru, natychmiast zabierz go do najbliższego szpitala lub zadzwoń pod numer alarmowy, taki jak 9-1-1.
- Jeśli nie zostanie szybko leczony, udar może być śmiertelny.
- Diagnoza lekarza określi, jakie leczenie jest odpowiednie w przypadku udaru. Neuroobrazowanie i transfuzja krwi są powszechnymi pierwszymi reakcjami.
- W zależności od stopnia uszkodzenia po udarze, rehabilitacja może wymagać terapii poznawczej i fizycznej.
Krok 4. Zdobądź krem lub maść leczniczą do leczenia owrzodzeń nóg
Lekarz może przepisać leczenie miejscowe, aby pomóc wyleczyć owrzodzenia nóg i zmniejszyć ryzyko infekcji.
- W przypadkach, gdy wrzody powodują silny ból, można również przepisać silny lek przeciwbólowy.
- Lekarz może zalecić odpoczynek w łóżku i utrzymywanie nóg uniesionych, jeśli owrzodzenia są poważne lub na tyle duże, że zakłócają codzienną aktywność. Może to również pomóc zmniejszyć obrzęk.
Krok 5. Użyj lasera na utratę wzroku
Często może zapobiec dalszej utracie wzroku, jeśli siatkówka jest uszkodzona z powodu nadmiernego wzrostu naczyń krwionośnych.
Zabiegi laserowe oka będą wykonywane przez specjalistę. Skonsultuj się z okulistą, aby uzyskać skierowanie
Krok 6. Poszukaj natychmiastowej interwencji medycznej w leczeniu ostrego zespołu klatki piersiowej
Problemy z ostrym zespołem klatki piersiowej muszą być intensywnie monitorowane i będą traktowane różnie w zależności od źródła problemu.
- Ostry zespół klatki piersiowej jest często spowodowany infekcjami dróg oddechowych, takimi jak zapalenie płuc, a także zatorami tłuszczowymi. Zatory tłuszczowe to zablokowanie naczyń krwionośnych spowodowane przemieszczeniem tłuszczu.
- W zależności od inicjatora leczenie może obejmować tlenoterapię i antybiotyki w przypadku objawów związanych z infekcją.
- W przypadku objawów zatorowości mogą być konieczne leki otwierające naczynia krwionośne w celu lepszego przepływu krwi, terapia tlenowa i/lub transfuzje krwi.
- Wszelkie doniesienia o objawach związanych z ostrym zespołem klatki piersiowej u osoby z SCD wymagają natychmiastowej wizyty w szpitalu.
Krok 7. Opracuj z lekarzem plan leczenia kryzysów bólowych
Ostre epizody bólu nie zawsze wymagają hospitalizacji. Porozmawiaj z lekarzem, aby opracować plan bólu związanego z SCD.
- Wiele klinik specjalistycznych współpracuje również z lokalnymi oddziałami ratunkowymi, aby uniknąć zbyt wielu procedur i interwencji oraz szybko zacząć radzić sobie z bólem. Elektroniczna dokumentacja medyczna również ułatwia udostępnianie planów leczenia. Możesz jednak chcieć zachować przy sobie kopię na wypadek konieczności udania się do szpitala, który nie ma dostępu do twoich danych.
- Wielu lekarzy zaleca przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych i picie dużej ilości płynów jako pierwszy krok w przypadku epizodów bólu.
- Leki przeciwbólowe można łączyć z masażami lub poduszkami grzewczymi, aby jeszcze bardziej rozluźnić bolące obszary.
- Lekarz może przepisać silniejszy lek na uporczywe bóle.
- W przypadku bólu, którego nie można kontrolować, pacjent powinien zdecydować się na wizytę w izbie przyjęć lub w ambulatorium, aby poszukać silniejszych leków i profesjonalnego leczenia.
Krok 8. Udaj się do lekarza po antybiotyki do leczenia infekcji
Rodzaj infekcji określi, jakie leczenie antybiotykami jest konieczne. Skonsultuj się z lekarzem przy pierwszych oznakach infekcji, takich jak gorączka, w celu przeprowadzenia badań przesiewowych w celu ustalenia przyczyny infekcji.
- Natychmiast poinformuj lekarza o wszelkich potencjalnych alergiach na antybiotyki, takie jak penicylina.
- W przypadku infekcji krwi może być konieczna transfuzja krwi.
Krok 9. Leczenie zespołu dłoniowo-podeszwowego lekami przeciwbólowymi
Lekarz często zaleca leczenie obrzęku dłoni i stóp dostępnymi bez recepty lekami przeciwbólowymi i dużą ilością płynów.
- Zastosowanie zimnego kompresu na dotknięte obszary może dodatkowo pomóc w zmniejszeniu obrzęku. Naprzemiennie włączaj i wyłączaj kompres przez około 20 minut na raz.
- Skonsultuj się z lekarzem, aby sprawdzić, czy suplement witaminy B6 byłby pomocny w kontrolowaniu powtarzających się epizodów obrzęku.
- Jeśli obrzęk nie ustąpi, udaj się do lekarza w celu dalszej oceny.
Część 3 z 3: Zapobieganie dalszym powikłaniom
Krok 1. Zapobiegaj nawrotom sekwestracji śledziony dzięki regularnym transfuzjom krwi
Transfuzje zdrowych czerwonych krwinek mogą pomóc zmniejszyć ryzyko nawrotu epizodu.
- U niektórych pacjentów może być konieczne chirurgiczne usunięcie śledziony lub splenektomia, w zależności od zaleceń lekarza.
- Jeśli epizod sekwestracji śledziony jeszcze nie wystąpił, nie ma obecnie sprawdzonego sposobu, aby temu zapobiec, ale współpraca z lekarzem jest kluczem do wczesnego wykrycia jakichkolwiek objawów i zmniejszenia ich prawdopodobieństwa.
Krok 2. Oceń ryzyko udaru za pomocą USG przezczaszkowego Dopplera (TCD)
Ta metoda ultradźwiękowa jest nieinwazyjna i bada krążenie krwi w mózgu. Korzystając z TCD, lekarze mogą okresowo identyfikować dzieci zagrożone udarem.
- USG może wykonać przeszkolony technolog lub dyplomowana pielęgniarka w około 30 minut.
- Czasami lekarz może zalecić wielokrotne transfuzje krwi jako środek zapobiegania udarowi.
Krok 3. Regularnie przeprowadzaj badanie wzroku, aby zapobiec utracie wzroku
Każdemu z SCD zaleca się coroczną wizytę u okulisty.
- Jeśli to możliwe, znajdź lekarza, który specjalizuje się w chorobach siatkówki. Upewnij się, że lekarz wie, że leczy osobę z SCD.
- Natychmiast zgłaszaj specjalistom każdą utratę wzroku lub zwiększone trudności z widzeniem, aby zapobiec dalszemu uszkodzeniu siatkówki. Oznaki tego mogą obejmować trudności w czytaniu, rozróżnianie kształtów lub twarzy, niewyraźne widzenie i bóle głowy.
Krok 4. Weź leki, aby zapobiec ostremu zespołowi klatki piersiowej
Dorośli z ciężką niedokrwistością sierpowatokrwinkową mogą przyjmować lek zwany hydroksymocznikiem, aby zapobiec ostremu zespołowi klatki piersiowej. Taki lek może przepisać tylko lekarz.
Pacjent leżący w łóżku lub po niedawno przebytej operacji może użyć spirometru motywacyjnego (tzw. dmuchawki), aby monitorować swoją wydolność oddechową, a tym samym ryzyko wystąpienia ostrego zespołu klatki piersiowej
Krok 5. Zapobiegaj epizodom bólu poprzez umiar
Chociaż nie ma sposobu, aby zagwarantować, że osoba z SCD nigdy nie będzie miała epizodu bólu, stworzenie zdrowego, regulowanego środowiska zmniejsza ryzyko.
- Pij dużo wody – około 8-10 szklanek dziennie.
- Unikaj obszarów, które są zbyt gorące lub zbyt zimne.
- Unikaj miejsc na dużych wysokościach, gdy tylko jest to możliwe, a także sytuacji z niskim poziomem tlenu, takich jak wspinaczka górska lub wyjątkowo intensywne ćwiczenia.
- Dorośli z ciężkim SCD mogą przyjmować hydroksymocznik, aby zmniejszyć liczbę epizodów bólu.
Krok 6. Zaszczep się, aby zapobiec infekcjom
Szczepienia mogą chronić przed szkodliwymi infekcjami i są ważne zarówno dla dzieci, jak i dorosłych z SCD.
- Niemowlęta i dzieci z SCD powinny otrzymywać wszystkie normalne szczepienia dla dzieci, a także szczepionkę przeciw grypie co roku po ukończeniu 6 miesiąca życia, 23-walentną szczepionkę przeciwko pneumokokom w wieku 2 i 5 lat oraz szczepionkę przeciw meningokokom (jeśli jest to zalecane przez pediatrę).
- Dorośli z SCD powinni otrzymać szczepionkę przeciw pneumokokom, a także coroczną szczepionkę przeciw grypie.
- Dalszemu przenoszeniu infekcji można również zapobiec poprzez regularne mycie rąk, a także unikanie pospolitych zwierząt przenoszących bakterie, takich jak węże, jaszczurki i żółwie.
Wideo - Korzystając z tej usługi, niektóre informacje mogą być udostępniane YouTube
Porady
- Ważne jest, aby osoby z SCD udały się do lekarza przy pierwszych oznakach infekcji, takich jak gorączka. Wczesne leczenie infekcji może pomóc złagodzić przyszłe problemy.
- Osoby przyjmujące hydroksymocznik muszą być dokładnie monitorowane pod kątem działań niepożądanych, które obejmują zwiększone ryzyko infekcji.
- Rodzice dziecka z SCD powinni czuć się komfortowo, wyczuwając i mierząc rozmiar śledziony swojego dziecka. Skontaktuj się z lekarzem w celu uzyskania instrukcji.
- Znajdź lokalną grupę wsparcia, która pomoże Ci uporać się z SCD i dowiedzieć się więcej o chorobie.
Ostrzeżenia
- Ze względu na możliwość wystąpienia poważnych skutków ubocznych osoby, które często przetaczają krew, muszą być uważnie obserwowane.
- Osoby z SCD nie powinny przyjmować suplementów żelaza. Nadmiar żelaza gromadzi się w organizmie i może spowodować uszkodzenie narządów.
- Kobiety z SCD częściej mają problemy w czasie ciąży.
